一個國際團(tuán)隊18日報告說，他們發(fā)現(xiàn)了一種新的與“漸凍癥”相關(guān)的分子機(jī)制，能幫助理解這種疾病發(fā)病機(jī)理及相關(guān)靶向藥物的研發(fā)。

　　“漸凍癥”醫(yī)學(xué)名稱叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)退行性疾病，影響大腦和脊髓中與運(yùn)動相關(guān)的神經(jīng)細(xì)胞，造成運(yùn)動神經(jīng)元死亡，令大腦無法控制肌肉運(yùn)動。主要臨床表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮無力，患者最后會因呼吸衰竭而死亡。前不久去世的著名物理學(xué)家霍金21歲時就被診斷患有這種疾病，最終與其纏斗55年。

　　加拿大蒙特利爾大學(xué)神經(jīng)科學(xué)家和以色列同行18日在英國《腦》雜志網(wǎng)絡(luò)版報告說，在長達(dá)8年的研究中，他們研究發(fā)現(xiàn)，TDP－43蛋白質(zhì)缺失會導(dǎo)致另一種名為hnRNPA1的蛋白質(zhì)發(fā)生變體。“我們的成果為將來藥物靶點(diǎn)以及用于快速檢測疾病、跟蹤病程的生物標(biāo)記物的研發(fā)提供了重要信息，”論文第一作者、蒙特利爾大學(xué)神經(jīng)科學(xué)副研究員雅德－埃馬紐埃勒·德賽說。